В настоящее время коррекция двигательных расстройств у больных с поздней мозжечковой атаксией в практической медицине имеет актуальное значение. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия Мари—Фуа—Алжуанина — неврологическое заболевание, описанное впервые французскими неврологами Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином в 1922 г. и относящееся к группе хронических прогрессирующих атаксий. Клинически эта патология проявляется, прежде всего, нарушением походки — она становится неустойчивой, напоминает «походку пьяного». Больной пошатывается в разные стороны, широко расставляет ноги, спотыкается, при этом делает размашистые и неуверенные движения, чтобы сохранить равновесие. Состояние пациента особенно ухудшается при поворотах, в это время отмечается высокий риск падения. Во время неврологического осмотра при координаторных пробах выявляется выраженная динамическая атаксия в ногах; при этом пальценосовая проба выполняется без нарушений, но отмечается дисдиадохокинез. Речь страдает, как правило, мало; нистагм почти всегда отсутствует. Глубокие сухожильные рефлексы сохранены или несколько повышены. Нейровизуализация с помощью компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга показывает значительное уменьшение объема мозжечка и резкую выраженность его борозд.

Современный анализ движения характеризует походку больного поздней мозжечковой атаксией широким шагом с одновременным уменьшением его длины, снижением скорости ходьбы, нарушением синергии сгибателей и разгибателей нижних конечностей. Пациенты с мозжечковой атаксией имеют, как правило, пониженный мышечный тонус нижних конечностей с одновременным высоким уровнем активации мышц ног во время фазы шага двойная опора и увеличением жесткости голеностопных и коленных суставов для снижения неустойчивости. Дополнительная аксиальная ротация тела, необходимая для увеличения стабильности походки, повышает энергозатраты ходьбы. Увеличение расстояния между центром масс и задним краем стопы снижает нестабильность во фронтальной плоскости. Увеличение количества шагов и сгибание туловища повышают устойчивость в сагиттальной плоскости [1—4].

Сложные локомоторные движения, такие как внезапные остановки и повороты, становятся опасными, так как они увеличивают риск падения. Повороты — частый компонент каждодневной активности. Так, в домашних условиях более чем 20% шагов требуют поворотов в движении, на улице — 50% шагов. Пациенты с поздней мозжечковой атаксией при повороте сбавляют длину шага, увеличивают число шагов, избегают кроссовера (перекрестного шага) для сохранения стабильности тела при широком и часто фиксированном по длине и ширине шаге. Снижение тонуса мышц-сгибателей и повышение тонуса мышц-разгибателей голени и стоп у таких лиц увеличивают риск падения при поворотах [5].

Внезапная остановка как динамическое моторное событие также часто встречается в повседневной жизни. Человеку требуется остановиться на пешеходном переходе, если невнимательный водитель проезжает его на красный свет, бегущий ребенок пересекает дорогу, или неожиданно захлопнулась дверь. Внезапная остановка связана с простым шагом по прямой линии, когда одна нижняя конечность находится спереди, а другая — сзади. Пациентам с поздней мозжечковой атаксией требуется больше времени для остановки, при этом они увеличивают число шагов и стопы занимают параллельное положение. Параллельные стопы способствуют переводу вектора движения тела из сагиттальной во фронтальную плоскость с увеличением дистанции между ведущей ногой и контралатеральным плечом для поддержания тела во фронтальной плоскости и стабильности равновесия [6].

Расстройства движений при поздней мозжечковой атаксии прогрессирующие, труднокурабельные и значительно снижают качество жизни пациента. По международной оценке, заболеваемость поздней мозжечковой атаксии составляет 5,2—18,5 на 100 000 жителей [7]. Лечение таких пациентов экономически очень затратное. Например, в Испании на 1 пациента тратится 24 500 € в год [1].

На сегодняшний день не существует специфической медикаментозной терапии поздней мозжечковой атаксии, поэтому лечебная физкультура (ЛФК) при данной болезни наиболее уместна и эффективна. К сожалению, пока отсутствуют единые клинические рекомендации по физической активности таких пациентов, нет общего протокола ведения больных, обучающей базы, недостаточно научное обоснование выбора методов. Лечение включает, главным образом, активные физические упражнения по улучшению походки, баланса, мышечной силы, кардиоваскулярного фитнесса. Используют обычные активные физические упражнения, упражнения на тредмиле занятия с биологической обратной связью, компьютерные технологии, релаксацию, спорт, повторение моторных заданий, встречающихся в повседневной жизни. Терапия, в основном, тяготеет к индивидуальным занятиям.

Рандомизированные клинические исследования подтверждают, что программа терапии должна быть интенсивной, приспособлена к возможностям каждого пациента, после обучения в медицинском учреждении больной должен быть настроен продолжать заниматься дома [8]. Лечение следует начинать сразу же после установления диагноза. Для улучшения функционального статуса рекомендуется после начального курса физических упражнений постоянные самостоятельные тренировки [9]. Возможно также проведение периодических интенсивных курсов с врачом-реабилитологом. Кроме того, отсутствие ухудшений функционального статуса без его улучшения через длительный срок может быть расценено как положительная динамика лечения, так как заболевание быстро прогрессирует [7—9].

К сожалению, многие пациенты, нуждающиеся в ЛФК, не получают ее вовсе из-за страха падения, повреждений, а также и отсутствия должных навыков и знаний у медицинского персонала.

Цель настоящего исследования — разработка специальных физических упражнений для пациентов с поздней мозжечковой атаксией, исходя из нарушения биомеханики баланса и ходьбы, и оценка клинического эффекта от проводимой терапии.

В исследование были включены 12 мужчин с диагнозом «поздняя мозжечковая атаксия». Средний возраст больных составил 49,33±8,8 года. Больные были госпитализированы в неврологическое отделение клиник ФГБОУ ВО СибГМУ. Из них 3 пациента были жителями сельской местности, остальные — горожане. Из анамнеза заболевания выяснено, что средний период от появления первых симптомов мозжечковой атаксии до обращения в клинику СибГМУ составлял 5,00±2,17 года. Инвалидность II группы по основному заболеванию (поздняя мозжечковая атаксия) определена у 1 пациента, III группы — у 3, остальные не имели социального статуса инвалида. Все обследуемые связывали манифестацию болезни с перенесенной черепно-мозговой травмой, хотя анамнестически это были удары тупым предметом в затылочную область в виде ушиба мягких тканей головы без последующей госпитализации. За период болезни травмы в виде перелома нижней либо верхней конечности вследствие дискоординации ходьбы документированы у 6 больных, у 1 из них в анамнезе было 3 перелома.

Из анамнеза жизни выяснено, что высшее образование получили 3 пациента, остальные закончили полную или неполную среднюю школу. В армии проходили срочную военную службу 11 мужчин, не служил в армии 1, так как находился в местах лишения свободы. Всего же до заболевания в местах лишения свободы находились 6 из 12 больных. Алкоголь употребляли все пациенты, запои были у 8, из них длительные запои (1—12 мес) — у 4, 1 больной употреблял несколько раз наркотики (гашиш). На момент госпитализации были трудоустроены 6 пациентов, не работали 5. Длительность безработицы составила от 1 года до 20 лет. На момент включения пациентов в исследование и сбора анамнеза 7 больных имели семьи.

Всем больным врач-невролог провел полную оценку неврологического статуса. По данным объективного осмотра у всех пациентов выявили атаксическую походку, выраженную неустойчивость в позе Ромберга, сниженный мышечный тонус нижних конечностей и атаксию при выполнении пяточно-коленной пробы с обеих сторон. Кроме того, у 5 больных отмечена атаксия при выполнении пальценосовой пробы, у 9 — легкая дизартрия.

Непосредственно перед или во время госпитализации в клиники СибГМУ всем пациентам проведена МРТ головного мозга на спиральном 1,5-Тл компьютерном томографе (Siemens, Erlangen, Germany). По результатам МРТ головного мозга очаговых и инфильтративных изменений у больных не обнаружено. У всех пациентов определены признаки атрофии червя и гемисфер мозжечка разной степени выраженности.

Ни одному пациенту при предыдущих госпитализациях в неврологические стационары Томска ЛФК не назначали, 5 человек пытались выполнять физические упражнения дома самостоятельно (примеры брали из сети Интернет), без положительной динамики.

В первый день госпитализации больные были осмотрены врачом ЛФК с применением шкалы оценки и определения класса атаксии — SARA (Scale for the assessment and rating of ataxia) [10]. SARA — это шкала, основанная на полуколичественной оценке клинических проявлений поздней мозжечковой атаксии. Она может быть использована так же, как реабилитационный индекс статуса ходьбы и оценка независимости пациента при выполнении повседневных движений у больных с постинсультной атаксией. Шкала включает 8 оценочных проб (походка, стояние, сидение, нарушения речи, следование за пальцем, пальценосовая проба, быстрые альтернирующие движения в кистях, пяточно-коленная проба). Шкала оценивается в баллах от 0 (нет атаксии) до 40 (очень грубая атаксия).

Ежедневная программа ЛФК состояла из тренировочных занятий с врачом ЛФК у балетного станка продолжительностью 25—30 мин в день и самостоятельных заданий-повторений до 5—6 раз в день. Основные показатели по шкале SARA оценивали до занятий и на 12-й день терапии.

Работа проведена при соблюдении основных биоэтических правил и требований с получением информированного согласия участника исследования.

Учитывая выраженность клинических симптомов и отсутствие специфической медикаментозной терапии данного заболевания, набор пациентов в группу контроля не осуществляли.

Статистическую обработку данных проводили с использованием пакета программ Statistica 6,0. Достоверность межгрупповых различий величин определяли по непараметрическому критерию Вилкоксона. Результаты представлены в виде M±SD, где М — среднее арифметическое, SD — среднеквадратичное отклонение либо М; Р50 (Р25; Р75), где М — среднее арифметическое, Р50 — медиана, Р25 — 25 перцентиль, Р75 — 75 перцентиль.

Учитывая отсутствие единых специальных заданий по лечебной гимнастике для этой категории больных, нами была предложена методика ЛФК, направленная на улучшение баланса и ходьбы при поздней мозжечковой атаксии. Физические упражнения включали коррекцию баланса и ходьбы, основанную на ощущениях массы тела и последовательного движения стопы, взятых из техники исполнения шагов классического танца. Первые 2 дня тренировали баланс — перенос массы тела на месте (справа—налево, слева—направо) с одной нижней конечности на другую во фронтальной плоскости с постановкой головы, корпуса и взора. Сначала упражнение выполняли с двусторонней поддержкой руками перекладины станка, далее — с поддержкой контрлатеральной рукой для увеличения площади опоры тела, и, наконец, без поддержки. С первого дня проводили тренировку баланса в сагиттальной плоскости по прямой линии с медленной имитацией одиночного шага без отрыва стоп. Тренировали шаг вперед с пяточной части стопы плавно, скользя по полу. Корпус (верхняя часть тела) движется вперед одновременно с ведущей стопой. Собственная масса тела переносится с пяточной части стопы на среднюю ее часть и в конце одиночного шага — на пальцы стопы. Тренировка требовала выполнения уверенной (без проскальзывания) постановки пяточной части стопы при узком шаге и остановки движения при балансе на пальцах стоп за счет ощущения массы тела в пальцах ведущей ноги, отрабатываемого многократным «прокатыванием» стопы по полу. Задание выполняли сначала с поддержкой перекладины станка, далее — без опоры.

С 3-го дня занятий задание в сагиттальной плоскости усложняли до полного двойного шага вперед. При хорошей динамике двойного шага проводили тренировку кроссовера. В тот же день обучали повороту на месте с многократным повторением. Сначала использовали поворот на 180° в одну и другую сторону (дробно, по 90°), далее на 360° (так же дробно, по 90°) в обе стороны, кратность поворотов увеличивали с каждым занятием в зависимости от динамики функционального состояния пациента. Пяточный поворот (поворот на пяточной части стопы) пациент совершал на три такта (по счету). Первый такт — пяточный поворот ведущей ноги на 90°, второй такт — шаг-приставка второй ноги, третий такт (остановка) — необходим для ощущения массы тела в новой плоскости через 90°, 180°, 270° и 360°. В течение третьего такта пациент при необходимости для корректировки баланса осуществлял перенос массы тела на месте слева направо.

Исходно средний балл по шкале SARA составлял 12,75± 4,47 (от 4 до 22). Большее число баллов в сумму шкалы SARA вносили компоненты походки и стояния. После 12 дней терапии ЛФК, направленной именно на коррекцию нарушений походки и стояния, достоверно снизились средний балл по шкале SARA, баллы походки и стояния (см. таблицу).

В ходе исследования показано, что предложенная методика коррекции нарушения ходьбы и баланса у пациентов с поздней мозжечковой атаксией снижает выраженность атаксии. Больные, несмотря на дегенеративные процессы в мозжечке, сохраняли способность к моторному обучению. Наши результаты согласуются с данными литературы о том, что задания на движения индуцируют нейрональную пластичность мозжечка. Так, ряд ученых в экспериментах показали, что лабораторные животные после комплексного моторного обучения имели больший объем глиальных клеток и молекулярного слоя коры, увеличение количества синапсов и гипертрофию звездчатых клеток [8, 11—14].

Большинство исследований используют дизайн физических упражнений, основанных на рабочей моторной памяти. Мы применили совершенно иной подход к моторному заданию, через обучение абсолютно новым, непривычным навыкам движения для этой категории пациентов.

Занятия были основаны на ощущениях массы тела и последовательного движения стопы, взятых из техники исполнения шагов классического танца. Танец — это сложный локомоторный акт, для исполнения которого требуется, прежде всего, движение, начинающееся с простейшего ощущения собственной массы тела и заканчивающихся сложнейшими моторными навыками. Предложенные пациентам движения собственно танцем не являлись, они были подобраны как произвольные, исходя из сенсорных нарушений и мышечной дискоординации у больных поздней мозжечковой атаксией, приводящих в итоге к нарушению баланса и походки. Занятия проводили без обуви, для лучшего контакта стопы с поверхностью пола, так как из-за сенсорной атаксии пациенты не чувствуют момента постановки стопы на пол (особенно в обуви), поэтому смотрят при ходьбе все время на стопы (это компенсирует периферическую соматосенсорную недостаточность периферического визуального восприятия). Поэтому особый акцент во время тренировок уделяли постановке головы и корпуса, а также направлению взора, что также используется в танце. Хорошее выполнение данного упражнения необходимо для формирования устойчивого вестибулоокулярного и вестибулоспинального рефлексов, известных как моторные компоненты баланса и снижающих колебания (осцилляции) туловища за счет улучшения межсуставной координации. Тренировка баланса во фронтальной плоскости позволяла скорректировать расстояние между центром массы и задним краем стопы для редукции нестабильности. Медленное, многократно повторяемое «прокатывание» стопы по полу, начиная с пяточной части и кончая пальцами стоп, улучшает соматосенсорное восприятие и формирует новое сознательное движение — шаг, необычный для пациента даже до его заболевания. Этот шаг снижает осцилляции тела без патологической ротации во время фазы переноса ноги и помогает расположить пяточную часть стопы вдоль линии движения. Использование пяточных поворотов на месте дает возможность избежать при моторном обучении лишних шагов, количество которых увеличено у этих пациентов. Задержка при повороте на каждые 90˚ позволяет корректировать расстояние между центром массы и задним краем стопы и включать в работу вестибулоспинальные и вестибулоокулярные рефлексы.

В наблюдение были включены мужчины работоспособного возраста. Все они профессионально были трудоустроены до заболевания, некоторые продолжали работать, несмотря на выраженные клинические признаки. Половина пациентов имели в анамнезе травмы в виде переломов конечностей вследствие дискоординации. В молодости они проходили срочную службу в армии, т. е. были признаны здоровыми. Но далее многие пациенты вели образ жизни с асоциальными чертами (злоупотребляли спиртными напитками с запоями, находились в местах лишения свободы, участвовали в драках). Почти половина пациентов не имели семьи, они могли надеяться только на собственный доход. Больные понимали, что в будущем при прогрессировании заболевания за ними некому будет ухаживать. Работающие пациенты сообщали о том, что они боятся потерять работу из-за своей болезни. Вероятно, перечисленные выше отрицательные стороны анамнеза способствовали более ранней манифестации заболевания в исследованной нами группе пациентов по сравнению с данными эпидемиологических популяционных исследований. С другой стороны, выраженные функциональные нарушения и зависимость от других лиц у мужчин еще работоспособного возраста привели к осознанию необходимости улучшить свое состояние с помощью доступной терапии, в том числе и физических тренировок.

На фоне проводимой терапии положительный эффект пациенты отмечали с 1—2-го дня занятий ЛФК с дальнейшим клиническим объективным улучшением.

В ходе проведенного исследования для пациентов с поздней мозжечковой атаксией составлена программа физических упражнений для корректировки баланса и ходьбы, исходя из биомеханики этих нарушений.

Средний балл по шкале SARA после 12 дней занятий с врачом ЛФК и самостоятельных заданий снизился (12,75± 4,47 против 9,00±4,81 балла; p<0,01) за счет улучшения походки (3,41±1,16 против 2,25±0,86 балла; p<0,01) и стояния (2,67±0,98 против 1,42±1,08 балла; p<0,01).

Таким образом, подобранные специальные физические упражнения являются необходимым компонентом терапии поздней мозжечковой атаксии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Сведения об авторах:

Гусева Ольга Владимировна — e-mail: gusolvl@gmail.com; https://orcid.org/0000-0001-8659-9832

Жукова Наталья Григорьевна — e-mail: z.natali@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0001-6547-6622

Выходцев Андрей Николаевич — e-mail: vyhodcev1956@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-4629-0563

Автор, ответственный за переписку: Гусева О.В. — e-mail: gusolvl@gmail.com